Унифицированный метод определения билирубина по диазореакции (метод Ендрассика-Грофа)
Принцип метода: Под воздействием НСI разрывается связь билирубина и образуется два дипиррола, которые диазотируются диазобензо сульфоновой кислотой с образованием розово-фиолетового азобилирубина. Связанный билирубин реагирует быстро, несвязанный билирубин реагирует после добавления кофеинового реактива.
4. Кофеиновый реактив: 5 г кофеина, 7,5 г бензоата натрия, 125 г ацетата натрия растворяют в 90 мл воды, нагревают до 50-60 °С, хорошо перемешивают. После охлаждения доводят водой до 100 мл.
5. Натрия хлорид: 154 ммоль/л (изотонический раствор: 0,9 г хлорида натрия в 100 мл воды.
8. Диазосмесь. Диазореактив 1: 5 г сульфаниловой кислоты растворяют при нагревании в 300-400 мл воды, прибавляют 15 мл концентрированной НСI, раствор доливают до 1 л. Диазореактив 2: натрия нитрит 5г/л: 0,5 г нитрита натрия в 100 мл воды. Перед работой смешивают 10 мл диазореактива 1 и 0,3 мл диазореактива 2.
9. Билирубин для построения калибровочного графика 800 мг/л.
10. Натрия карбонат, 0,1 моль/л: 10,6 г безводного Na2СО3 растворяют и доводят до 1 л водой.
11. Уксусная кислота, 4 моль/л; 25 мл ледяной уксусной кислоты доводят до 100 мл водой.
Ход определения: В три пробирки: две опытные и одну холостую вносят реактивы: по 0,5 мл сыворотки крови, кофеиновый реактив вносят в первую опытную пробирку для определения общего билирубина и в холостую пробу по 1,75 мл, во вторую опытную не вносят. Затем во вторую опытную (это определение связанного билирубина) прибавляют 1,75 мл и в холостую пробу 0,25 мл раствора хлорида натрия. Вносят диазосмесь в первую и во вторую опытные пробирки по 0,25 мл.
Для определения связанного билирубина измерение проводят спустя 5-10 минут после добавления диазосмеси, при длительном стоянии в реакцию вступает несвязанный билирубин. Для определения общего билирубина пробу для развития окраски оставляют на 20 минут, после чего измеряют на ФЭК при длине волны 500-560 нм (зеленый светофильтр) в кювете с толщиной слоя 0,5 см против воды. Из показателей, полученных при измерении общего и связанного билирубина, вычитают показатель холостой пробы.
Расчет производят по калибровочному графику.
Основной раствор билирубина: в колбе на 50 мл растворяют 40 мг билирубина в 30-35 мл 0,1 моль/л раствора карбоната натрия Na2СО3 и несколько раз перемешивают, доводят до 50 мл 0,1 моль/л раствором карбоната натрия.
Рабочий раствор билирубина: к 13,9 мл свежей негемолизированной сыворотки здорового человека добавляют 2 мл основного раствора билирубина и 0,1 мл 4 моль/л раствора уксусной кислоты. Хорошо перемешивают. Этот раствор содержит на 100 мг/л билирубина больше, чем сыворотка, взятая для приготовления раствора. Чтобы исключить при расчетах количество билирубина, содержащегося в этой сыворотке, при измерении из величин экстинкции калибровочных проб вычитают величины экстинкции соответствующих разведений компенсационной жидкости.
Для ее приготовления смешивают 13,9 мл той же сыворотки, 2мл 0,1 моль/л раствора карбоната натрия и 0,1 мл 4 моль/л раствора уксусной кислоты. Для построения калибровочного графика готовят ряд разведений с различным содержанием билирубина.
К полученным разведениям прибавляют по 1,75 мл кофеинового реактива и по 0,25 мл диазосмеси. При появлении помутнения можно добавить по 3 капли 30%-ного раствора едкого натра. Измерение проводят при тех же условиях, что и в опытных пробах, через 20 минут.
Из компенсационной жидкости готовят разведения, аналогичные калибровочным: в 5 пробирок прибавляют 0,05 мл; 0,1 мл; 0,15 мл; 0,2 мл; 0,25 мл рабочего раствора билирубина, добавляют с первой по пятую: 0,45 мл; 0,4 мл; 0,35 мл; 0,3 мл; 0,25 мл изотонического раствора хлорида натрия. В пробах количество билирубина соответствует с первой по пятую пробирки: 0,005; 0,01; 0,015; 0,02; 0,025 мг. Концентрация билирубина в сыворотке крови: 17,1 мкмоль/л; 34,2 мкмоль/л; 51,3 мкмоль/л; 68,4 мкмоль/л; 85,5 мкмоль/л.
Нормальные величины. В сыворотке крови содержится 8,5-20,5 мкмоль/л общего билирубина, из которого 75% приходится на долю свободного билирубина.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Сдача сессии и защита диплома — страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном. 9098 — 
| 7340 — 
или читать все.
источник
Работа № 1. Количественное определение билирубина в сыворотке крови по методу Иендрашека
Принцип метода. В основе метода Иендрашека лежит реакция Ван ден Берга, описавшего способность билирубина давать розово-фиолетовое окрашивание с диазореактивом Эрлиха. Интенсивность образующейся окраски прямо пропорциональна концентрации билирубина в растворе. Разрушение билирубин-альбуминового комплекса (свободный, или непрямой билирубин) осуществляется кофеиновым реактивом, который одновременно переводит билирубин в растворимое диссоциированное состояние. Интенсивность образующейся окраски измеряется на ФЭКе при зеленом светофильтре (563 нм), а количество билирубина определяется по калибровочному графику.
Ход работы.В 3 пробирки отмерить указанные в таблице реактивы и колориметрировать через 5 — 10 мин. на ФЭКе в кювете 10 мм против контроля при зеленом светофильтре.
По калибровочному графику определить содержание общего и связанного билирубина. Вычитая из уровня общего билирубина количество прямого, рассчитать содержание непрямого (свободного) билирубина. Сопоставить с нормой содержания у здоровых людей и сделать вывод.
| Реактивы | Пробирки | ||
| 1-я | 2-я | 3-я | |
| Сыворотка крови | 1 мл | 1 мл | 1 мл |
| Кофеиновый реактив | 3,5 мл | 3,5 мл | — |
| Диазореактив | 0,5 мл | — | 0,5 мл |
| Физиологический раствор | — | 0,5 мл | 3,5 мл |
| Типы билирубина | общий | контроль | прямой (связанный) |
Нормальное содержание билирубина в крови –8,5 – 20,5 мкмоль/л; 75% общего билирубина составляет непрямой (свободный), 25% — прямой (связанный) билирубин.
Клинико-диагностическое значение определения содержания билирубина в сыворотке крови:определение общего билирубина и его фракций используется для диагностики и дифференциальной диагностики желтух различной этиологии – гемолитической (надпеченочной), паренхиматозной (гепатоцеллюлярной, печеночной) и обтурационной (механической, подпеченочной). При гемолитической желтухе гипербилирубинемия развивается в основном за счет непрямого (свободного) билирубина. При паренхиматозной желтухе происходит деструкция гепатоцитов и нарушается экскреция прямого билирубина в желчные ходы, он попадает в кровь. Кроме того из-за функциональной несостоятельности гепатоциты не способны эффективно захватывать из крови непрямой билирубин и конъюгировать его. При паренхиматзной желтухе наблюдается гипербилирубинемия смешанного типа. При обтурационной желтухе нарушается эвакуация желчи в двенадцатиперстную кишку, что приводит к повышению в крови прямого, а в более поздние сроки болезни и непрямого билирубина.
Дата публикования: 2015-04-06 ; Прочитано: 2947 | Нарушение авторского права страницы
studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2020 год. Студопедия не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования (0.001 с) . 
источник
Лабораторная работа № 14 Количественное определение общего билирубина в сыворотке крови по методу Ендрассика и Клехгорна.
Цель работы: ознакомиться с методом количественного определения общего билирубина в сыворотке крови.
Мотивация: Билирубин продукт ферментативного окисления гемоглобина (конечный продукт распада гема), образующийся в результате естественного распада эритроцитов в клетках РЭС, относится к группе желчных пигментов. Билирубин вещество токсичное, т.к. молекула билирубина является гидрофобной и может проникать в клетки головного мозга. Поэтому в организме человека существуют реакция обезвреживания билирубина, которая протекает в печени.
где УФДГК кофермент уридиндифосфат глюкуроновая кислота, УДФГТ фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза.
Билирубиндиглюкуронид экскретируется с желчью в ЖКТ, где высвобождается из коньюгата, восстанавливается до уробилиногена, затем превращается в стеркобилиноген, в форме которого и выводится из организма человека.
Принцип метода: в основе определения билирубина лежит реакция азосочетания билирубина с диазосмесью Эрлиха, в результате которой появляется малиновокрасная окраска за счет образующегося азобилирубина. Концентрация последнего определяется фотоколориметрически.
Билирубиндиглюкуронид реагирует с диазосмесью непосредственно (прямой билирубин по старой терминологии), тогда как свободный билирубин неустойчив в растворе в сильно кислой среде, при которой происходит реакция азосочетания и требует присутствия стабилизатора, роль которого могут играть кофеин, спирт, мочевина, ацетат, бензонат натрия и др. (непрямой билирубин).
1. Химические пробирки, бюретки, пипетки на 10мл и 1 мл; 2. Раствор сульфаниловой кислоты 0,5%; 3. Раствор нитрита натрия 0,5% (готовится еженедельно); 4. Кофеиновый реактив: кофеина чистого 5г, бензойнокислого натрия – 37,5г, уксуснокислого натрия – 62,5г, растворяются при нагревании: раствор доводится дистиллированной водой до 1л; 5. Сыворотки крови с различными концентрациями билирубина.
Ход работы: в химическую пробирку из бюреток отмеривают 1 мл сыворотки и 2,5 мл кофеинового реактива. Диазосмесь готовят в одной пробирке на всю группу следующим образом: 10 мл 0,5% раствора сульфаниловой кислоты и 0,25мл 0,5% нитрита натрия отмеривают пипеткой в пробирку из склянки на столе преподавателя. Готовую диазосмесь отмеривают пипеткой по 0,5мл в каждую пробу с сывороткой. Содержимое пробирки перемешивают и ставят на 20 минут в темноту, затем фотометрируют с зеленым светофильтром (длина волны 530 нм), в кюветах 10 мм против контрольной пробы, в которой вместо сыворотки используют 1 мл дистиллированной воды.
Х= (6,34Д) – 0,05 = мг% 17,1 = мкмоль/л
где D – оптическая плотность
0,05 – поправка на окраску диазосмеси с кофеиновым реактивом
17,1 –коэффициент перерасчета в единицах СИ
Клинико-диагностическое значение определения
общего билирубина в сыворотке крови
В крови здорового человека уровень общего билирубина равен 8,5 20,5 мкмоль/л (0,4 0,8 мг/дл), причем около 75% этого количества приходится на долю непрямого билирубина (6,4 15,4 мкмоль/л).
Повышение содержания общего билирубина более 20,5 мкмоль/л называется гипербилирубинемией и является симптомом различных физиоло-гических и патологических состояний. Гипербилирубинемия более 3035 мкмоль/л сопровождается желтушной окраской склер и кожных покровов.
Физиологическая гипербилирубинемия это так называемая неонаталь-ная физиологическая желтуха новорожденных. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, что является следст-вием с одной стороны интенсивного гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (НbF), а с другой стороны, следствием незрелости гепатоцитов по захвату, коньюгации и экскреции коньюгированного билирубина.
Патологическая гипербилирубинемия может быть вызвана различными причинами, например:
гемолитическая гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха) является следствием массивного гемолиза эритроцитов. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, при возможном повыше-нии и коньюгированного (прямого) билирубина. В свою очередь причины гемолиза делятся на биологические (малярия, переливание крови несовмести-мой по группе или резус-фактору) и химические (действие сильных окислите-лей и других тиоловых ядов, врожденные заболевания с гемолизом, например гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия) и энзимопатии (в частности по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе и метгемоглобинредуктазе).
врожденная неконьюгированная гипербилирубинемия (врожденная неге-
молитическая желтуха) является следствием метаболического дефекта в коньюгации билирубина за счет отсутствия или крайней низкой активности УДФГТ, что наблюдается при синдроме КлиглераНайяра и синдроме Жильбера. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина.
токсическая гипербилирубинемия (паренхиматозная желтуха) является следствием поражения клеток печени вирусами (вирус гепатита А, В, С, Д, цитомегаловирус), гепатотропными ядами (хлороформ, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, галотан, ацетаминофен (парацетомол), изониазид, рифампицин, -аманитин (токсин бледной поганки) и др.), а также имеет место при циррозе печени (синдром гепатоцеллюлярной недостаточности). Общий билирубин повышен преимущественно за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина. Коньюгированный (прямой) билирубин может быть в норме или повышен (при цитолизе).
коньюгированная гипербилирубинемия (обтурационная, холестатическая желтуха) является следствием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчно-каменной болезни (калькулезный холецистит) и при наличии опухоли, перекрывающей желчевыводящие пути (опухоль главного желчевыводящего протока, опухоль головки поджелудочной железы и др.). Общий билирубин повышен за счет коньюгированного (прямого) билирубина.
врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая идиопа-тическая желтуха) является следствием дефекта в экскреции коньюгирован-ного билирубина в желчь. Наблюдается при синдроме Дубина-Джонсона. Общий билирубин повышен за счет прямого билирубина. При гистологи-ческом исследовании ткани печени выявляется меланоз с неидентифицированным пигментом.
врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая негемо-литическая желтуха) предположительно является следствием нарушения экскреторной функции печени, наблюдается при синдроме Ротора, при гистологическом исследовании ткани печени патологических изменений не находят.
Неконьюгированный билирубин может проходить гематоэнцефалический барьер в случае его повышенного содержания в крови и приводить к пораже-нию мозга (ядерная желтуха). Для предотвращения развития энцефалопатии применяют индукторы УДФГТ (фенобарбитал, люминал), например для коррекции состояния у недоношенных новорожденных детей.
Тестовый контроль по теме: Химия крови.
Выберите правильнЫй ответ
Непрямой билирубин превращается в прямой билирубин связываясь:
а) с сывороточным альбумином
б) в печени с бензойной кислотой
в) в печени с ФАФС (3-фосфоаденин 5-фосфосульфат)
г) в печени с уридинфосфоглюкуроновой кислотой (УДФ ГК)
Выберите правильнЫй ответ
Причиной порфирий является:
б) нарушение синтеза глобина
в) нарушение синтез билирубина
г) нарушение образования в кишечнике уробилиногена, стеркобилино-гена и стеркобилина
д) нарушение проницаемости мембран эритроцита
Выберите правильнЫй ответ
б) 4 полипептидных цепей -1,-2,-1, -2, соединенного с 4 молекулами гема
в) 1 полипептидной цепи, соединенной с одной молекулой гема
г) 2 полипептидных цепей, соединеных с 2 молекулами гема
д) 2 полипептидных цепей, соединенных с 1 молекулой гема
Выберите правильнЫй ответ
Причина серповидной клеточной анемии:
а) нарушение процесса всасывания железа
в) изменение в результате мутации первичной структуры полипептидной цепи
г) изменена вторичная структура -1, -2, -1, -2 цепей
д) изменена третичная структура -1, -2, -1, -2
источник
Работа № 1. Количественное определение билирубина в сыворотке крови по методу Иендрашека
Принцип метода. В основе метода Иендрашека лежит реакция Ван ден Берга, описавшего способность билирубина давать розово-фиолетовое окрашивание с диазореактивом Эрлиха. Интенсивность образующейся окраски прямо пропорциональна концентрации билирубина в растворе. Разрушение билирубин-альбуминового комплекса (свободный, или непрямой билирубин) осуществляется кофеиновым реактивом, который одновременно переводит билирубин в растворимое диссоциированное состояние. Интенсивность образующейся окраски измеряется на ФЭКе при зеленом светофильтре (563 нм), а количество билирубина определяется по калибровочному графику.
Ход работы.В 3 пробирки отмерить указанные в таблице реактивы и колориметрировать через 5 — 10 мин. на ФЭКе в кювете 10 мм против контроля при зеленом светофильтре.
По калибровочному графику определить содержание общего и связанного билирубина. Вычитая из уровня общего билирубина количество прямого, рассчитать содержание непрямого (свободного) билирубина. Сопоставить с нормой содержания у здоровых людей и сделать вывод.
| Реактивы | Пробирки | ||
| 1-я | 2-я | 3-я | |
| Сыворотка крови | 1 мл | 1 мл | 1 мл |
| Кофеиновый реактив | 3,5 мл | 3,5 мл | — |
| Диазореактив | 0,5 мл | — | 0,5 мл |
| Физиологический раствор | — | 0,5 мл | 3,5 мл |
| Типы билирубина | общий | контроль | прямой (связанный) |
Нормальное содержание билирубина в крови –8,5 – 20,5 мкмоль/л; 75% общего билирубина составляет непрямой (свободный), 25% — прямой (связанный) билирубин.
Клинико-диагностическое значение определения содержания билирубина в сыворотке крови:определение общего билирубина и его фракций используется для диагностики и дифференциальной диагностики желтух различной этиологии – гемолитической (надпеченочной), паренхиматозной (гепатоцеллюлярной, печеночной) и обтурационной (механической, подпеченочной). При гемолитической желтухе гипербилирубинемия развивается в основном за счет непрямого (свободного) билирубина. При паренхиматозной желтухе происходит деструкция гепатоцитов и нарушается экскреция прямого билирубина в желчные ходы, он попадает в кровь. Кроме того из-за функциональной несостоятельности гепатоциты не способны эффективно захватывать из крови непрямой билирубин и конъюгировать его. При паренхиматзной желтухе наблюдается гипербилирубинемия смешанного типа. При обтурационной желтухе нарушается эвакуация желчи в двенадцатиперстную кишку, что приводит к повышению в крови прямого, а в более поздние сроки болезни и непрямого билирубина.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 9345 — | 7411 — или читать все.
источник
Лабораторная работа № 14 Количественное определение общего билирубина в сыворотке крови по методу Ендрассика и Клехгорна.
Цель работы: ознакомиться с методом количественного определения общего билирубина в сыворотке крови.
Мотивация: Билирубин продукт ферментативного окисления гемоглобина (конечный продукт распада гема), образующийся в результате естественного распада эритроцитов в клетках РЭС, относится к группе желчных пигментов. Билирубин вещество токсичное, т.к. молекула билирубина является гидрофобной и может проникать в клетки головного мозга. Поэтому в организме человека существуют реакция обезвреживания билирубина, которая протекает в печени.
где УФДГК кофермент уридиндифосфат глюкуроновая кислота, УДФГТ фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза.
Билирубиндиглюкуронид экскретируется с желчью в ЖКТ, где высвобождается из коньюгата, восстанавливается до уробилиногена, затем превращается в стеркобилиноген, в форме которого и выводится из организма человека.
Принцип метода: в основе определения билирубина лежит реакция азосочетания билирубина с диазосмесью Эрлиха, в результате которой появляется малиновокрасная окраска за счет образующегося азобилирубина. Концентрация последнего определяется фотоколориметрически.
Билирубиндиглюкуронид реагирует с диазосмесью непосредственно (прямой билирубин по старой терминологии), тогда как свободный билирубин неустойчив в растворе в сильно кислой среде, при которой происходит реакция азосочетания и требует присутствия стабилизатора, роль которого могут играть кофеин, спирт, мочевина, ацетат, бензонат натрия и др. (непрямой билирубин).
1. Химические пробирки, бюретки, пипетки на 10мл и 1 мл; 2. Раствор сульфаниловой кислоты 0,5%; 3. Раствор нитрита натрия 0,5% (готовится еженедельно); 4. Кофеиновый реактив: кофеина чистого 5г, бензойнокислого натрия – 37,5г, уксуснокислого натрия – 62,5г, растворяются при нагревании: раствор доводится дистиллированной водой до 1л; 5. Сыворотки крови с различными концентрациями билирубина.
Ход работы: в химическую пробирку из бюреток отмеривают 1 мл сыворотки и 2,5 мл кофеинового реактива. Диазосмесь готовят в одной пробирке на всю группу следующим образом: 10 мл 0,5% раствора сульфаниловой кислоты и 0,25мл 0,5% нитрита натрия отмеривают пипеткой в пробирку из склянки на столе преподавателя. Готовую диазосмесь отмеривают пипеткой по 0,5мл в каждую пробу с сывороткой. Содержимое пробирки перемешивают и ставят на 20 минут в темноту, затем фотометрируют с зеленым светофильтром (длина волны 530 нм), в кюветах 10 мм против контрольной пробы, в которой вместо сыворотки используют 1 мл дистиллированной воды.
Х= (6,34Д) – 0,05 = мг% 17,1 = мкмоль/л
где D – оптическая плотность
0,05 – поправка на окраску диазосмеси с кофеиновым реактивом
17,1 –коэффициент перерасчета в единицах СИ
Клинико-диагностическое значение определения
общего билирубина в сыворотке крови
В крови здорового человека уровень общего билирубина равен 8,5 20,5 мкмоль/л (0,4 0,8 мг/дл), причем около 75% этого количества приходится на долю непрямого билирубина (6,4 15,4 мкмоль/л).
Повышение содержания общего билирубина более 20,5 мкмоль/л называется гипербилирубинемией и является симптомом различных физиоло-гических и патологических состояний. Гипербилирубинемия более 3035 мкмоль/л сопровождается желтушной окраской склер и кожных покровов.
Физиологическая гипербилирубинемия это так называемая неонаталь-ная физиологическая желтуха новорожденных. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, что является следст-вием с одной стороны интенсивного гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (НbF), а с другой стороны, следствием незрелости гепатоцитов по захвату, коньюгации и экскреции коньюгированного билирубина.
Патологическая гипербилирубинемия может быть вызвана различными причинами, например:
гемолитическая гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха) является следствием массивного гемолиза эритроцитов. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, при возможном повыше-нии и коньюгированного (прямого) билирубина. В свою очередь причины гемолиза делятся на биологические (малярия, переливание крови несовмести-мой по группе или резус-фактору) и химические (действие сильных окислите-лей и других тиоловых ядов, врожденные заболевания с гемолизом, например гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия) и энзимопатии (в частности по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе и метгемоглобинредуктазе).
врожденная неконьюгированная гипербилирубинемия (врожденная неге-
молитическая желтуха) является следствием метаболического дефекта в коньюгации билирубина за счет отсутствия или крайней низкой активности УДФГТ, что наблюдается при синдроме КлиглераНайяра и синдроме Жильбера. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина.
токсическая гипербилирубинемия (паренхиматозная желтуха) является следствием поражения клеток печени вирусами (вирус гепатита А, В, С, Д, цитомегаловирус), гепатотропными ядами (хлороформ, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, галотан, ацетаминофен (парацетомол), изониазид, рифампицин, -аманитин (токсин бледной поганки) и др.), а также имеет место при циррозе печени (синдром гепатоцеллюлярной недостаточности). Общий билирубин повышен преимущественно за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина. Коньюгированный (прямой) билирубин может быть в норме или повышен (при цитолизе).
коньюгированная гипербилирубинемия (обтурационная, холестатическая желтуха) является следствием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчно-каменной болезни (калькулезный холецистит) и при наличии опухоли, перекрывающей желчевыводящие пути (опухоль главного желчевыводящего протока, опухоль головки поджелудочной железы и др.). Общий билирубин повышен за счет коньюгированного (прямого) билирубина.
врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая идиопа-тическая желтуха) является следствием дефекта в экскреции коньюгирован-ного билирубина в желчь. Наблюдается при синдроме Дубина-Джонсона. Общий билирубин повышен за счет прямого билирубина. При гистологи-ческом исследовании ткани печени выявляется меланоз с неидентифицированным пигментом.
врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая негемо-литическая желтуха) предположительно является следствием нарушения экскреторной функции печени, наблюдается при синдроме Ротора, при гистологическом исследовании ткани печени патологических изменений не находят.
Неконьюгированный билирубин может проходить гематоэнцефалический барьер в случае его повышенного содержания в крови и приводить к пораже-нию мозга (ядерная желтуха). Для предотвращения развития энцефалопатии применяют индукторы УДФГТ (фенобарбитал, люминал), например для коррекции состояния у недоношенных новорожденных детей.
Тестовый контроль по теме: Химия крови.
Выберите правильнЫй ответ
Непрямой билирубин превращается в прямой билирубин связываясь:
а) с сывороточным альбумином
б) в печени с бензойной кислотой
в) в печени с ФАФС (3-фосфоаденин 5-фосфосульфат)
г) в печени с уридинфосфоглюкуроновой кислотой (УДФ ГК)
Выберите правильнЫй ответ
Причиной порфирий является:
б) нарушение синтеза глобина
в) нарушение синтез билирубина
г) нарушение образования в кишечнике уробилиногена, стеркобилино-гена и стеркобилина
д) нарушение проницаемости мембран эритроцита
Выберите правильнЫй ответ
б) 4 полипептидных цепей -1,-2,-1, -2, соединенного с 4 молекулами гема
в) 1 полипептидной цепи, соединенной с одной молекулой гема
г) 2 полипептидных цепей, соединеных с 2 молекулами гема
д) 2 полипептидных цепей, соединенных с 1 молекулой гема
Выберите правильнЫй ответ
Причина серповидной клеточной анемии:
а) нарушение процесса всасывания железа
в) изменение в результате мутации первичной структуры полипептидной цепи
г) изменена вторичная структура -1, -2, -1, -2 цепей
д) изменена третичная структура -1, -2, -1, -2
источник